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▲尼克史特利（Nick Sturley）罹患尤塞氏綜合症視力和聽力都減退。（圖／翻攝鏡報）

國際中心／綜合報導

英國男子尼克史特利（Nick Sturley）罹患尤塞氏綜合症（Usher syndrome）是一名失聰又失明的兒童作家。但他近日被指控製作上萬筆的兒童色情照片和影片，不過他並未認罪。

根據英國《鏡報》報導，47歲的尼克因患有尤塞氏綜合症，導致聽力和視力都嚴重減退，平時都必須使用手語來溝通，還要以手觸摸對方的手才能知道對方想表達的。他曾為聽障兒童kk音標線上教學 學英語補習班 屏東學英語會話 高雄學英語會話製作一系列的電子書，也寫過手語的電影劇本和成人小說，也讓外界好奇，史特利失聰又失明，怎麼能製作影片。

史特利被指控製造10822筆兒童照片和電影，不過他都沒有認罪，法庭將在6月26審理此案。

根據台灣視網膜色素病變協會資料，尤塞氏綜合症是一種遺傳性疾病，特徵為聽力受損及漸進性的視力喪失，可能同時影響平?。視力缺損是由視網膜色素變性（ RP ）引起，是一種視網膜的退化疾病，伴隨著夜盲及周邊視力喪失 ； 視野逐漸變窄小 ， 稱為隧道視野，而中央視力仍然存在。尤塞氏綜合症的聽力喪失 ， 是由於基因突變導致耳蝸內的神經細胞 ( 內耳的一個聲音傳輸結構 ) 喪失功能。目前已發現 11 個突變致病基因。

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